БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ ( БАС, болезнь Шарко ) это
хроническое прогрессирующее заболевание нервной системы, характеризующееся системным поражением мотонеиронов головного мозга и спинного мозга, с неблагоприятным прогнозом, нарушением трудоспособности уже на ранней стадии, значительным ограничением жизнедеятельности.
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ ( БАС ) — РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ
— 2 — 5 случаев на 100 000 населения. Характерный возраст больных 50—70 лет, но отмечено учащение случаев заболевания и в 40 лет и ранее. Болеют боковым амиотрофическим склерозом мужчины в два раза чаще женщин.
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ ( БАС ) — ПРОИСХОЖДЕНИЕ И РАЗВИТИЕ
Различают спорадические и семейные бокового амиотрофического склероза ( БАС ) ( 5—10 % и обычно встречаются лишь в некоторых регионах, например на острове Гуам и полуострове Кии в Японии.
Происхождение спорадического бокового амиотрофического склероза ( БАС ) остается неизвестной. Вероятна имеет значкние фактор наличия прионов, что можно предположить по высокой активности аргиназы в мозге мышей, инфицированных скрепи (медленная инфекция), и в спинноиозговой жидкос больных БАС (Завалишин И. А., 1996). Этому соответствуют сходные морфологические изменения в мозге (спонгиоз, дегенерация синапсов), чему, по-видимому, способствует дефицит аргинина. Возможна роль аутоиммунного фактора и генетической детерминации риска заболевания БАС (по данным исследования клеточного и гуморального иммунитета и антигенов гистосовместимости). Семейные случаи бокового амиотрофического склероза генетически обусловлены.
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ ( БАС ) МОЖНО ПЕРЕПУТАТЬ И ПОЭТОМУ ВАЖНО НЕ ПЕРЕПУТАТЬ:
До того как поставить диагноз БАС надо в связи с неблагоприятным прогнозом при истинном БАС, возможными ошибками в решении экспертных вопросов много и хорошенечко подумать что бы неперепутать:
1) C ишемическим поражением спинного мозга на шейном уровне. Которое отличается медленным прогрессированием, часто с остановкой процесса, ограниченностью фасцикуляций и неритмичностью их . Важное значение имеют МРТ- и ЭМГ. исследование, с учетом особенностей проявлений ( клинической картины ) и течения заболевания.
2) С хронической прогредиентной формой клещевого энцефалита. Учитывается факт острого периода энцефалита (особенно очаговой формы).
3) С подострым полиомиелитом (при полиомиелитическом варианте БАС). Отсутствуют признаки поражения пирамидного пути вплоть до смерти больного (Коновалов Н. В., 1958).
4) Со спинальной амиотрофия взрослых, бульбоспинальная амиотрофия Кеннеди. Медленное доброкачественное течение с периодами стабилизации, пирамидные знаки редко и поздно.
5) С сирингомиелией (переднероговая форма) — сегментарные чувствительные и трофические нарушения, результаты МРТ.
6) С амиотрофическим лейкоспонгиозом. В отличии от полиомиелитической формы БАС: не страдает пирамидный путь, нет бульбарного пареза на всем протяжении болезни.
7) С опухолями шейного отдела спинного мозга (особенно интрамедуллярными). Решающее значение результатов МРТ, миелографии в сомнительных случаях.
8) С пояснично-крестцовыми спондилогенными радикуломиело — ишемиями (при пояснично-крестцовой форме бокового амиотрофического склероза БАС). Особенности развития, корешковый синдром, обычно частичное и даже полное восстановление двигательных функций.
9) С постполиомиелитическим синдромом (спустя 10—40 лет после острого периода полиомиелита). Анамнез, медленное прогрессирование амиотрофий, редкость пирамидной симптоматики.
10) С болезнью Крейцфельда — Якоба при высокой форме БАС — паркинсонизм — деменция.
В неоднозначности имеющихся данных необходимо наблюдение во времени.
ПРИ ДОСТАВЕРНОМ ДИАГНОЗЕ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ ( БАС ) ЖИЗНЬ И ПРОГНОЗ:
Течение неуклонно прогрессирующее с летальным исходом. В некоторых случаях бывает стабилизация процесса на 1—3 года. Зависимость продолжительности жизни от времени появления бульбарных расдтройств, локализации начальных симптомов, возраста больного в момент появления первых признаков болезни. У молодых больных большая продолжительность заболевания.
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ ( БАС ) с учетом формы БАС продолжительность жизни больных:
— высокая (церебральная) — до 4—6 лет;
— бульбарная — до 1—3 лет (иногда до 5 лет);
— шейно-грудная — до 6—8 лет;
— пояснично-крестцовая — до 10—12, иногда 9—16 лет.
В целом выживаемость более 5 лет у 29 % больных, более 10 — у 16%.
Время наступления инвалидности (ориентировочно): бульбарная форма — 10 месяцев; шейно-грудная — 2 года, пояснично-крестцовая — 3—4 года.
ДИАГНОЗЕ БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ ( БАС ) — Принципы лечения и ВЕДЕНИЕ ПАЦИЕНТОВ
1. Больных с подозрением на БАС необходимо госпитализировать в неврологический стационар для установления диагноза и лечения.
2. Реально действенной терапии БАС не существует. С целью стабилизации состояния больного используются препараты, обладающие нейротрофическими свойствами: витамины группы В (особенно Ъп), витамин Е, синтетический аналог лейэнкефалина даларгин (увеличивает выживаемость нейронов), анаболические
гормоны.
3. Симптоматическая терапия: при выраженной спастичности — миорелаксанты, в случае крампи — дифенин; стимуляторы (секуринин), ноотропы и др.
4. Антидепрессанты и другие психотропные средства для улучшения психического состояния больного.
5. Необходим уход, используются ортопедические приспособления (воротник для поддержания головы, шины). Кормить больного лучше питательной полужидкой пищей, при бульбарных нарушениях — зондовое питание. Надо дольше поддерживать способность больного к самостоятельному передвижению, самообслуживанию. Перевод на управляемое дыхание нецелесообразен.
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ ( БАС ) НАХОЖДЕНИЕ НА БОЛЬНИЧНОМ ЛИСТЕ:
1. В период установления диагноза и лечения больные временно нетрудоспособны (в течение 1,5—2 месяцев).
2. При пояснично-крестцовой форме бокового амиотрофического склероза ( БАС ) больничный лист может быть выдан работающим больным (в том числе инвалидам III группы) при временном ухудшении состояния. В случае отчетливого прогрессирования заболевания они должны быть направлены на установление группы инвалидности.
БОКОВОЙ АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ ( БАС ) ПОЛУЧЕНИЕ ГРУППЫ ИНВАЛИДНОСТИ:
III группа инвалидности:
а) При пояснично-крестцовой форме на начальном этапе болезни (при легком нижним одно- или двусторонним снижении силы в мышцах ног);
б) при отсутствии бульбарных нарушений, легком снижении силы в мышцах ног, медленном ухудшении в случае шейно-грудной формы (бывает редко);
в) у больных с неуточненным диагнозом в связи с необходимостью систематического наблюдения, повторного обследования, изменений условий и характера работы (противопоказан физический труд). Используются критерии ограничения способности к трудовой деятельности, передвижению первой степени. Причина инвалидности: как правило, общее заболевание. Возможности востановления ограничены из-за отсутствия эффективного лечения. Больные находятся на диспансерном наблюдении (прием невролога не реже 3—4 раз в год), повторном стационарном лечении. Профессиональное востановление в виде трудоустройства в профессиях гуманитарного или административно-канцелярского профиля при небольшом объеме работы возможна в случае пояснично-крестцовой формы.
Социальное востановление должно предусматривать обучение инвалида самообслуживанию, психологическую помощь, другие меры социальной защиты.
II группа инвалидности:
отчетливо прогрессирующее течение, начальные бульбарные нарушения, выраженные двигательные расстройства (по критериям ограничения способности к передвижению, самообслуживанию второй степени).
I группа инвалидности:
быстрое прогрессирование (особенно при бульбарной форме), выраженные двигательные нарушения (по критерию ограничения способности к самообслуживанию третьей степени).