МИАСТЕНИЯ ЭТО

( от греч. myos — мышца, astenia — бессилие, слабость ) Нервно мышечное аутоимунное заболевание имеющее наследственную предрасположенность, для которого характерна исходная мышечная слабость и патологическая утомляемость.

МИАСТЕНИЯ — Клиническая картина:

При миастении мышечная слабость отличается от обычных парезов тем, что она резко усиливается при повторении движений и может достигать степени полного паралича. Заболевание чаще начинается с ослабления мышц глазных яблок: пациенты жалуются на опущение век, двоение предметов.
При миастении в неврологическом объективном исследовании выявляют опущение верхнего века ( птоз ), часто несимметричный. Типична изменчивость симптомов: например, интенсивность птоза может значительно меняться в течение суток в зависимости от физической нагрузки; как правило, птоз нарастает к вечеру. Птоз часто увеличивается при фиксации взгляда. Отмечается слабость «отдельных глазодвигательных мышц, обычно асимметричная; в тяжелых случаях выявляется полная наружная офтальмоплегия. Очень часто поражаются мимическая мускулатура и жевательные мышцы. Пациенты страдающие от миастении жалуются на носовой оттенок речи ( гнусавость ),затруднение глотания, затухающий голос, утомляемость при разговоре, В тяжелых случаях больные не могут сглотнуть слюну, развивается алиментарное истощение. При миастении слабость распространяется на мышцы рук и ног, в которых больше страдают более высокие ( проксимальные ) части, на мышцы шеи и дыхательную мускулатуру. Нарушение чувствительности нехарактерно.
Миастенический криз: Внезапное резкое ухудшение состояния при средней, а иногда даже при легкой форме миастении может развиваються расспространеная мышечная слабость, невозможность глотать, нарушение дыхания, требующее применения аппаратного дыхания. Может наступить летальный исход.
Холинергический криз — Развивается по причине назначения больших доз антихолинэстеразных препаратов и напоминает клинику миастенического криза: внезапность ухудшения состояния, генерализованная мышечная слабость, выраженные нарушения глотания, расстройство дыхания. Все эти явления еще более усиливаются при введении антихолинэстеразных препаратов. Помимо этого, при холинергическом кризе развиваются тошнота, рвота, обильное слюнотечение, брадикардия, распространенные фасцикуляции, иногда судороги мышц, боли в животе, усиленная перистальтика, понос, частые позывы на мочеиспускание. В этих случаях необходимо повторное введение 0,1% раствора атропина по 0,5—1 мл подкожно, отсасывание слизи из носоглотки и бронхов, иногда тре¬буется применение аппаратного дыхания. Антихолинэстеразные препараты временно полностью отменяют.

ДИАГНОЗ МИАСТЕНИЯ ВЫСТАВЛЯЕТСЯ :

Учитывая специфическое колебание интенсивности всех расстройств в течение дня с усилением их при активной работе, переохлаждении и др. а также положительную прозериновую пробу (после введения 1,5—2 мл 0,05% раствора прозерина подкожно с последующим введением через 20—40 мин 0,5 мл 0,1% атропина наблюдается значительное уменьшение, а иногда полное исчезновение всех симптомов, но с возвращением через 2—2’/г ч к прежнему уровню) при миастении. Характерные изменения находят при электромиографии, особенно с использованием метода ритмической стимуляции, выявляющей миастеническую реакцию истощения. Важное значение имеет КТ вилочковой железы.

МИАСТЕНИЯ ТЕЧЕНИЕ И ПРОГНОЗ

Течение миастении в большинстве случаев прогрессирующее и без лечения ведет к смерти или тяжелой инвалидности. До середины прошлого века смертность составляла 80—90 %, в настоящее время в среднем — 10 %, по данным некоторых лечебных учреждений — 2 — 3 % и продолжает снижаться.
При локальных формах возможна длительная стабилизация. Если птоз и двоение в глазах держатся 2 года, то дальнейшее расспространение маловероятна.
У больных при миастении пожилого возраста чаще встречаются более легкие формы заболевания, а патогенетическая терапия дает хороший результат.


БОЛЬНИЧНЫЕ ЛИСТЫ ПРИ МИАСТЕНИИ ( ЛИСТЫ НЕТРУДОСПОСОБНОСТИ ) ВЫДАЮТСЯ:

1 При декомпенсации заболевания, в период профилактической курса лечения в стационаре, в том числе лучевого. длительность больничного листа — около 1—2 месяцев.
2. Миастенический или холинэргический криз у работающего больного: больничный лист с учетом последующего стационарного лечения в течение 1,5—2 месяцев.
3. После тимэктомии при хорошем результате операции — больничный лист около 10 месяцев с дальнейшим возвращением к работе, чаще в облегченных условиях по рекомендации КЭК (профилактика декомпенсации). В случае недостаточной ее эффективности — направление на установление группы инвалидности через 3—4 месяца.

МИАСТЕНИЯ ОГРАНИЧИВАЕТ ЖИЗНЕДЕЯТЕЛЬНОСТЬ:

При миастении нарушается способность к общению из-за нарушения речи (дисфония, дизартрия); к самообслуживанию (нарушение глотания, жевания, зрения, свисание головы, слабость в конечностях, в мышцах туловища); к передвижению (прежде всего вследствие поражения мышц тазового пояса, проксимального отдела ног); к манипулятивным действиям (вследствие нарастающей при физических усилиях слабости в руках, слабости мышц верхнего века, двоения в глазах).


МИАСТЕНИЯ — ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ ДЛЯ РАБОТЫ:

Миастения с вовлечением в болезнь мышц рук и ног является противопоказанием для работ связанных с даже умеренным физическим напряжением в течение всего рабочего времени, с точными и быстрыми движениями, с длительным напряжением определенной группы мышц.
При локальной глазной форме противопоказана работа, требующая напряжения зрения и/или в условиях с недостаточной освещенностью.

МИАСТЕНИЯ ЛЕЧЕНИЕ :

Принципы лечения пациента при миастении методы: (Кузин М. И., Гехт Б. М., 1996):

1) медикаментозные воздействия, направленные на улучшение проведения возбуждения в нервно-мышечном синапсе;

2) удаление вилочковой железы и лучевое воздействие на нее;

3) медикаментозная коррекция иммунологического процесса;

4) немедикаментозные методы иммунокоррекции.

1. Использование АХЭП. Блокируя холинэстеразу, они увеличивают количество ацетилхолина, взаимодействующего с сохранными холинорецепторами постсинаптической мембраны. Из АХЭП наиболее употребительны прозерин (0,015 — одна стандартная доза, действует 2—3 часа), оксазил (0,1 — одна стандартная доза, действует 6—8 часов, преимущественно на скелетные мышцы), калимин (0,06 — одна стандартная доза, действует 6 — 8 часов, особенно эффективен при глазной форме), убретид — препарат пролонгированного действия (1 таблетка 0,005 действует 8—10 часов, можно принимать через день).
Результат передозировки АХЭП — холинэргический криз, когда вследствие чрезмерного подавления активности холинэсте-разы развиваются симптомы избыточного холинэргического действия, ведущие к дисфункции всех мышц (в т. ч. дыхательных). Наблюдаются фибриллярные подергивания мышц, миоз, бради-кардия, слюнотечение, боли в животе, возбуждение. Лечение — атропин, при необходимости — ИВЛ в реанимационном отделении.

2. Применение препаратов, способствующих улучшению секреции ацетилхолина: хлорид калия (внутрь, при кризах — внутривенно), спиронолактон (верошпирон).

3. Подавление аутоиммунного механизма болезни: а) тимэктомия. Чем раньше проведена операция, тем благоприятнее течение болезни в дальнейшем, эффективнее терапия

МИАСТЕНИЯ — ПРОФИЛАКТИКА ИНВАЛИДНОСТИ:

1 — ранняя диагностика, правильное и достаточное лечение;
2 — диспансерное наблюдение у невролога (кратность осмотров — 1 раз в 3 месяца);
3 — при локальных и легко протекающих формах — правильное трудоустройство.
4 — предупреждение срывов компенсации у работающих больных (необходимы благоприятные условия труда, контроль степени физического напряжения);
5 — своевременное определение инвалидности с учетом особенностей течения заболевания, эффективности АХЭП и других методов лечения;
6 — применение необходимых мер социальной защиты.

МИАСТЕНИЯ — НАПРАВЛЕНИЕ НА ИНВАЛИДНОСТЬ ВЫДАЕТСЯ:

1. При наличии противопоказаний в работе по специальности и невозможности трудоустройства в другой, равноценной по квалификации, объему и оплате.
2. После тимэктомии (в большинстве случаев).
3. При быстро развивающаяся генерализованная форма миастении с нарушением дыхания и сердечной деятельности.
4. При форме миастении не поддающиеся лечению прозерином.
5. При генерализованных формах с повторяющимися миастеническими и холинэргическими кризам.

МИАСТЕНИЯ ОПРЕДЕЛЕНИЕ ГРУППЫ ИНВАЛИДНОСТИ МСЭ

I группа: генерализованная миастения со злокачественным или быстро прогрессирующим течением при неэффективной терапии, с бульбарными расстройствами (выраженные нарушения речи, глотания, жевания, слабость шейных мышц с ограничением способности к общению третьей степени), при неспособности к самообслуживанию вследствие слабости рук, в сочетании с ограничением способности к передвижению из-за поражения мышц тазового пояса, проксимальных отделов ног.

II группа: генерализованная форма миастении с медленным течением, глоточно-лицевая локальная форма с бульбарными нарушениями (речь малопонятная, дисфония наступает через 1—2 минуты речевой нагрузки), при быстро наступающей слабости конечностей (через l—2 минуты небольшой физической нагрузки,
явном затруднении передвижения через 30—60 минут обычной ходьбы), недостаточной эффективности тимэктомии (уменьшение дозы АХЭП после операции на 25 % и меньше), при суточной необходимости 6—10 стандартных доз АХЭП, повторных миастенических кризах в последние 1—2 года, в связи с ограничением способности к самообслуживанию второй степени, к трудовой деятельности третьей степени.

III группа: умеренное ограничение жизнедеятельности при локальных нетяжелых формах заболевания (глазная, иногда глоточно-лицевая с легкими нарушениями глотания, речи), медленно текущих генерализованных формах без нарушения дыхания, умеренном и легком нарушении функции конечностей после длительной физической нагрузки (может поднять груз 1—2 кг вытянутой рукой 6—10 раз, возможны 6—10 приседаний) — в случае хорошего или удовлетворительного результата тимэктомии (уменьшение дозы антихолинэстеразных лекарств после операции больше, чем на 25 %), хорошей компенсации небольшими (до 4) или средними (4—6) стандартными дозами АХЭП, если эти ограничения ведут к потере специальности, необходимости значительного сокращения объема работы (по критериям ограничения способности к трудовой деятельности и самостоятельному передвижению первой степени).

I и II группы инвалидности определяются бессрочно (после наблюдения за больным в течение 5 лет) при стойкости двигательного дефекта и отсутствии улучшения несмотря на адэкватную терапию.
Причины инвалидности: обычно общее заболевание, редко инвалидность с детства, в период военной службы.


ДЛЯ КОНСУЛЬТАЦИИ СВЯЖИТЕСЬ С ВАШИМ ДОКТОРОМ НЕВРОЛОГОМ сот.тел.:8-902-387-16-19 (ежедневно) СЕРГЕЕМ ЯКОВЛЕВИЧЕМ БОРЗЕНКО

О диагнозе и лечении