ПАРКИНСОНИЗМ Определение
Паркинсонизм — хроническое прогрессирующее полиэтиологическое экстрапирамидное заболевание (синдром), обусловленное нарушением функционирования дофаминергической системы мозга, проявляющееся гипокинезией, мышечной ригидностью дрожанием, вегетативной недостаточностью.
Этиопатогенез
С современных позиций наиболее реально различать идиопатическии паркинсонизм или болезнь Паркинсона (БП), составляющую 50—80 % всех случаев заболеваний и вторичный (симптоматический) паркинсонизм при другой органической патологии мозга, когда паркинсонический синдром является ведущим. Он .может быть обусловлен сосудистой патологией, энцефалитом, травмой, токсическим поражением мозга и другими этиологическими факторами. Выделяют также паркинсонизм, являющийся ведущим синдромом в клинической картине дегенеративных заболеваний, в том числе наследственных (синдром Шая-Дрейджера, оливопонтоцеребеллярная дегенерация, гепато-церебральная дистрофия и многие другие).
Патогенетической основой паркинсонизма является дегенерация дофаминосодержащих нейронов черной субстанции, приводящая к снижению содержания дофамина в мозге (в первую очередь в полосатом теле). Вместе с тем несомненно и повышение активности холинергических интернейронов хвостатого ядра. В процесс вовлекаются тормозной медиатор гамма-аминомасляная кислота, а также серотонин и нейропептидный медиатор субстанция Р.
Непосредственная причина возникновения болезни не вполне ясна. Имеются данные, свидетельствующие о наследственно-генетической основе паркинсонизма. Предполагается дефектность фермента тирозин-гидроксилазы, катализирующей превращение тирозина в диоксифенилаланин (предшественник дофамина). Высказывается соображение о аутосомно-доминантной передаче с неполной пенетрантностью. Однако более распространено мнение о полигенном наследовании: сочетании генетически детерминированной наследственной предрасположенности и экзогенных факторов — токсинов, например метилфенилтетрагидропиридина, и других.
В последние годы в патогенезе паркинсонизма серьезное внимание уделяют проблеме апоптоза, т. е. запрограммированной гибели нейрона, происходящей в физиологических условиях и являющейся основой формирования полноценной нервной системы. Осуществляется апоптоз под контролем системы функционально связанных генов. Полагают, что предрасположенность к паркинсонизму в известной мере определяет сохранение дефектных нейронов, избежавших гибели. Этим объясняется снижение резистентности дофаминергических нейронов к воздействию эндо- и экзогенных патогенных факторов. Апоптоз в этих случаях вероятно сопутствует нейродегенеративному процессу (Крыжановский Г. Н., 1997; Одинак М. М. и др., 1996 и др.).
Патоморфологическим субстратом заболевания является отчетливое уменьшение количества пигментных нейронов, содержащих меланин, в компактной зоне черной субстанции, голубом пятне и прилегающих областях покрышки ствола мозга. Вторично вовлекаются в процесс другие-образования экстрапирамидной системы (скорлупа, хвостатое ядро) и некоторые области коры мозга. Изучены и патофизиологические основы симптомов паркинсонизма. Накопленные сведения с успехом используются при разработке современных методов медикаментозной терапии.
Классификация (по Stacy и Jankovic, 1992; с изменениями)
Ниже приводится несколько адаптированная и дополненная современная классификация паркинсонизма и заболеваний с преобладанием синдрома паркинсонизма в клинической картине. I. Болезнь Паркинсона (первичный паркинсонизм). И. Вторичный паркинсонизм:
1) лекарственный;
2) сосудистый;
3) токсический;
4) метаболический (при паратиреозе, гепатите);
5) постэнцефалитический;
6) опухолевый и паранеопластический;
7) посттравматический;
8) гидроцефалический.
III. Множественная (системная) дегенерация: А. Спорадический паркинсонизм:
1) надъядерный прогрессирующий паралич (синдром Стила-Ричардсона-Ольшевского);
2) синдром Шая-Дрейджера;
3) оливопонтоцеребеллярная дегенерация;
4) стриатонигральная дегенерация;
5) БАС-паркинсонизм-деменция (синдром Гуама);
6) кортикобазальная ганглиозная дегенерация;
7) паллидарная атрофия;
8) болезнь Альцгеймера.
Б. Ирритативный паркинсонизм:
1) при хорее Гентингтона (акинетико-ригидный вариант);
2) при болезни Галлервордена-Шпатца;
3) при гепато-церебральной дистрофии (болезни Вильсона-Коновалова);
4) при семейной кальцификации базальных ганглиев и некоторые другие.
Клинические формы паркинсонизма:
— акинетико-ригидная;
— дрожательная;
— смешанная (акинетико-ригидно-дрожательная);
— акинетическая.
Принципы лечения
1. Лечение должно быть индивидуализировано. Учитываются: этиология, темп прогрессирования, выраженность отдельных симптомов заболевания, степень нарушения функций и ограничения жизнедеятельности больного, наличие осложнений медикаментозной терапии.
2. Патогенетическая терапия с основой в виде препаратов L-ДОФА позволяет в 50—70 % случаев замедлить прогрессирование заболевания, отсрочить наступление тяжелой инвалидности, снизить смертность и увеличить продолжительность жизни больных.
3. В начальной стадии паркинсонизма при минимальном нарушении функций (односторонний невыраженный тремор, легкая мышечная ригидность) терапию препаратами L-ДОФА назначать нецелесообразно. На этой стадии может использоваться юмекс (селегилин) — ингибитор МАО, повышающий содержание дофамина в полосатом теле, что позволяет отсрочить применение специфической терапии. При вторичном паркинсонизме необходимо усилить лечение основного заболевания, исключить воздействие токсических и неблагоприятных факторов, в частности профессиональных. У больных сосудистым паркинсонизмом применяют вазоактивные препараты (инстенон, актовегин и др.). Больной должен сохранять достаточную физическую активность, находиться под наблюдением невропатолога.
4. В случае нарушения двигательных функций (незначительном или умеренном), сказывающемся на качестве жизни или ограничивающем трудовые возможности больного, медикаментозное лечение необходимо. Однако начинать его следует с центральных холинолитиков: циклодол, паркопан, норакин,акинетон, амизил, тремблекс (применяется в основном для предупреждения паркинсонизма, вызванного нейролептиками) и др. Препараты назначаются в возрастающих дозах, до появления побочных эффектов. Учитываются противопоказания: глаукома, высокая близорукость, аденома простаты, эпилепсия.
5. Дофаминергические средства. Используются при неэффективности холинолитиков, выраженных проявлениях паркинсонизма.
а) препараты L-ДОФА. В настоящее время применяются лишь препараты, содержащие L-ДОФА и ингибиторы периферической декарбоксилазы, реально увеличивающие количество L-ДОФА в мозге (фактически заместительная терапия): наком, синемет, мадопар. Начинают с малых доз (до 100 мг в сутки). Терапевтическая суточная доза обычно составляет 700—1000 мг.
Побочные явления и осложнения терапии препаратами L-ДОФА:
— диспепсические проявления;
— феномен включения-выключения (временное ухудшение состояния через 2—3 часа после приема препарата или вне связи с ним);
— симпато-адреналовые кризы;
— гиперкинезы (хореиформный, локальные или распространенные дистонии);
— снижение терапевтической активности при нарастании побочных эффектов. В связи с этим рекомендуется отмена препара- V та на 5—7 дней в условиях стационара с последующим подбором адекватной дозы (Левин Я. И., 1994 и др.). При осложнениях целесообразно также применение препарата пролонгированного действия — синемет-CR (Артемьев Д. В. и др., 1995);
б) другие препараты, влияющие на содержание и активность дофамина: мидантан (амантадин), юмекс (селегилин), бромокриптин (парлодел), трициклические антидепрессанты (амитриптилин, имипрамин и др.), агонист дофаминовых рецепторов апоморфин (рвотный эффект нейтрализуют домперидоном);
в) комбинированное лечение препаратами разных групп (стремление снизить дозу L-ДОФА-содержащих средств). Распространенные комбинации: циклодол, мидантан, синемет (наком или мадопар); препараты L-ДОФА совместно с бромокриптином. Применяемое сочетание этих препаратов с юмексом позволяет уменьшить их дозы на 20—30 %.
6. Дрожание с трудом поддается коррекции, препараты L-ДОФА неэффективны. Используют анаприлин (обзидан), большие дозы пиридоксина (витамин В6), препараты вальпроевой кислоты (депакин, конвулекс и др.).
7. Хирургическое лечение (стереотаксические операции) в настоящее время применяются редко. Основания: неэффективность лекарственной терапии, гемипаркинсонизм (у больных молодого и среднего возраста). Метод трансплантации в стриатум, вентро-латеральное ядро таламуса эмбриональной ткани с дофаминпродуцирующими клетками пока находится в стадии разработки (Лебедев В. В. и др., 1995).
8. Дополнительные методы: массаж, лечебная физкультура, рефлексотерапия, психотерапия, аутогенная тренировка и другие приемы медицинской реабилитации.
9. При вторичном паркинсонизме терапия должна учитывать клинические проявления основного заболевания.
Медико-социальная экспертиза Критерии ВУТ
1. В период стационарного обследования (первичная диагностика) и лечения (ВН — 1—1,5 месяца).
2. При декомпенсации, осложнениях длительной терапии препаратами L-ДОФА (ВН — 1—2 месяца).
3. После оперативного лечения по поводу паркинсонизма (ВН — 2—3 месяца в зависимости от исхода операции).
Характеристика ограничения жизнедеятельности
Степень ограничения жизнедеятельности больных в основном определяется выраженностью нарушения двигательных и психических функций. Принято выделять 3 степени тяжести паркинсонизма (Петелин Л. С, 1970 и др.):
1. Легкая степень: гипокинезия, ригидность, тремор выражены легко или умеренно, отдельные симптомы могут отсутстновать. Выраженность дрожания в определенной степени может уменьшаться при использовании больным компенсаторных приемов, кратковременно подавляться усилием воли. Возможное и. выполнять домашнюю работу и профессионально трудиться в большинстве случаев не утрачивается, хотя определенные затруднения имеются.
2. Умеренная степень: развернутая клиническая картина заболевания при отчетливых, хотя нередко в различной степени выраженных клинических симптомах. Присутствуют нарушения речи, письма, возможны окулогирные кризы, нередко отчетливы психические, вегетативные расстройства. Больные испытываю! существенные трудности в профессиональной деятельности, а также при самообслуживании.
3. Выраженная степень: резкая замедленность движений, общая скованность, амимия, выраженное дрожание, нарушение функций ходьбы, речи, письма, отчетливые психические нарушения, в частности депрессия, возможна деменция. Резко ограничивается способность к самостоятельному передвижению, или оно становится невозможным, утрачивается способность к самообслуживанию.
На характере и степени ограничения жизнедеятельности сказываются и другие проявления неврологического дефицита, определяемые этиологическим фактором (при вторичном паркинсонизме).
Основные виды ограничения жизнедеятельности, обусловленные нарушением функций:
1. Дрожание приводит к нарушению тонких и точных движений, что затрудняет профессиональную деятельность в ряде профессий (гравер, ретушер, чертежник и др.). Значительное нарушение письма нередко сочетающееся с нарушением речи, существенно затрудняет возможность коммуникации. При гемипаркинсонизме и левостороннем дрожании способность к профессиональному труду сохраняется дольше. При затруднении письма и умеренном нарушении двигательных функций в целом больные могут определенное время выполнять административную работу, используя компьютер, диктофон, иногда учатся писать левой рукой.
2. Нарушение произвольных движений приводит к затруднению функции ходьбы по плоской местности, способности преодолевать лестницу, пользоваться транспортом, бегать, а при выраженной гипокинезии менять положение тела. В связи с этим рано ограничивается возможность выполнять даже легкую физическую работу в заданном темпе (например, на конвейере), в профессиях требующих быстрой двигательной реакции (в частности, все водительские профессии), быстрой ходьбы и т. п. По мере усугубления двигательного дефекта нарушается способность к ведению домашнего хозяйства, личному уходу, к повседневной деятельности в быту, т. е. значительно ограничивается или утрачивается способность к самообслуживанию.
3. Затруднение речи лишает больных возможности работать преподавателем, адвокатом и т. п., а при анартрии резко ограничивается способность к коммуникации.
4. Нарушения вегетативных функций, особенно при синдроме ПВН, ограничивают жизнедеятельность из-за снижения баланса с окружающей средой, возможности ортостатических эффектов и др. .
5. Нарушения психических функций ограничивают жизнедеятельность и трудоспособность в основном в поздней стадии БП, хотя при сосудистом паркинсонизме возможен ранний психический дефект смешанного генеза. Они могут усугублять степень ограничения жизнедеятельности из-за замедленности психических реакций (снижение способности участвовать в общем ритме работы, повседневной жизни). Деменция резко снижает способность к повседневной деятельности в быту, обусловливает необходимость постороннего ухода
Трудоспособные больные
1. С начальными проявлениями и легкой степенью паркинсонизма, при медленном прогрессировании заболевания, и отсутствии противопоказанных производственных факторов (относится
к лицам не только гуманитарных профессий, но и выполняющим некоторые виды физического труда).
2. Рационально трудоустроенные больные, в том числе изменившие профиль деятельности (при необходимости с ограниче¬
ниями по заключению КЭК).
Показания для направления на БМСЭ
1. Невозможность продолжения работы по специальности при нарушении двигательных функций даже в случае легкой степени
паркинсонизма.
2. Быстро прогрессирующее течение заболевания и значительное нарушение функций, обусловливающие невозможность трудовой деятельности, необходимость социальной защиты и помощи.
3. Усугубление клинических проявлений основного заболевания у больных с вторичным паркинсонизмом.
4. Резистентность к патогенетической терапии и (или) значительные ее осложнения.
Критерии инвалидности
Основные критерии: тяжесть и клиническое своеобразие двигательных нарушений, психического дефекта, темп прогрессирования паркинсонизма, эффективность патогенетической терапии. ‘
I группа: выраженная степень тяжести паркинсонизма и значительное ограничение жизнедеятельности (по критериям ограничения способности к передвижению, контролю за своим поведением, общению и самообслуживанию третьей степени);
II группа: умеренная степень тяжести паркинсонизма при существенном ограничении жизнедеятельности и значительной социальной недостаточности (по критериям нарушения способности к передвижению, общению второй степени, к трудовой деятельности третьей или второй степени);
III группа: умеренное ограничение жизнедеятельности при легкой степени паркинсонизма (по критериям ограничения способности к передвижению, трудовой деятельности первой степени).
Инвалидность определяется бессрочно при выраженном стойком нарушении двигательных функций несмотря на адекватную терапию (после наблюдения за больным в течение 5 лет).
Причины инвалидности: обычно общее заболевание, редко профессиональное заболевание, трудовое увечье, военная травма или заболевание, полученное в период военной службы.
Профилактика инвалидности
1. Первичная профилактика: а) предупреждение заболеваний,
ЧМТ, профессиональных интоксикаций, являющихся причиной
развития вторичного паркинсонизма; б) своевременная диагностика и адекватное лечение подобных больных.
2. Вторичная профилактика: а) своевременная диагностика;
б) диспансерное наблюдение (осмотр 1 раз в 3—4 месяца в зависимости от стадии заболевания, для коррекции лечения); в) постоянная патогенетическая терапия; г) у больных с начальными проявлениями паркинсонизма и при благоприятном течении заболевания своевременное изменение условий, профиля трудовой деятельности, что позволит продолжить работу в полном объеме или с ограничениями по заключению КЭК (например, для преподавателя, инженера, диспетчера и др.).
3. Третичная профилактика’: а) предупреждение срывов компенсации у работающих больных; б) своевременное и обоснованное определение III группы инвалидности с последующим рациональным трудоустройством; в) осуществление других мер социальной помощи.
Реабилитация
В основе осуществления индивидуальной программы реабилитации больного паркинсонизмом лежат принципы партнерства врача и больного, единства биологических и психосоциальных методов, своевременности, непрерывности и этапности реабилитационных мероприятий (Каменецкий В. К., 1995; Столярова Л. Г., 1979, и др.).
1. Медицинская реабилитация: а) адекватная патогенетическая медикаментозная терапия с учетом клинической формы и этиологии паркинсонизма; б) индивидуальная и групповая психотерапия, аутогенная тренировка, лечебная физкультура, рефлексотерапия и др.; в) санаторно-курортное лечение в местном санатории (больных с 1—2-й стадией заболевания).
2. Профессиональная реабилитация: а) трудотерапия в стационаре, реабилитационном отделении; б) профориентация, рациональное трудоустройство инвалидов III группы с максимальным использованием имеющихся трудовых навыков. Переобучение новой профессии обычно нецелесообразно, чаще рекомендуется работа по специальности в уменьшенном объеме, с изменением условий труда; в) инвалидам II группы определенных профессий (научный работник, инженер, юрист и др.) с сохранным интеллектом, имеющим высокую квалификацию и трудонаправленным, может быть разрешена работа в специально созданных условиях (с доставкой к месту работы, на дому). Реже используется возможность выполнения неквалифицированной привычной работы на дому, в специальных условиях на производстве.
3. Социальная реабилитация: а) развитие навыков самообслуживания; б) семейная психотерапия и обучение уходу за тяжелым
больным паркинсонизмом; в) снабжение бытовыми приспособлениями, техническими средствами реабилитации с дистанционным
управлением, специальным оборудованием для оснащения жилища, креслом-каталкой и др.
Возможность социальной адаптации больных зависит от степе¬ни тяжести паркинсонизма. При этом интеллектуально-мнестические нарушения особенно сказываются на трудовой и семейно-бытовой активности, существенно не влияя на уровень самообслуживания. Значительно снижает показатели адаптации выраженность гипокинезии, лучшие показатели наблюдаются при дрожательной форме заболевания, особенно в сфере семейно-бытовой активности и самообслуживания (Глозман Ж. М. и др., 1996).